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Cholangite sclérosante primitive

Accueil > Glossaries > Page 3 Cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive (CSP)  est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques. L’évolution de cette affection cholestatique chronique est variable mais peut se faire vers la cirrhose et ses complications. De nombreux aspects de cette maladie restent…

Cholestase intrahépatique récurrente bénigne

Accueil > Glossaries > Page 3 Cholestase intrahépatique récurrente bénigne Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez :   la fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet Cette maladie est prise en charge par le réseau Atrésie des Voies Biliaires et Cholestases Génétiques et par le réseau Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatite Auto-Immune. Où…

Syndrome de Rotor

Accueil > Glossaries > Page 3 Syndrome de Rotor Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez :   Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet Cette maladie est prise en charge par le réseau Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatite Auto-Immune. Où consulter ? Où consulter ? Grâce à l’annuaire interactif Filfoie, vous pourrez trouver…

Syndrome de Dubin-Johnson

Accueil > Glossaries > Page 3 Syndrome de Dubin-Johnson Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez :   Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet Cette maladie est prise en charge par le réseau Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatite Auto-Immune. Où consulter ? Où consulter ? Grâce à l’annuaire interactif Filfoie, vous pourrez trouver…

Dilatation congénitale de la voie biliaire principale

Accueil > Glossaries > Page 3 Dilatation congénitale de la voie biliaire principale (Kyste du cholédoque) Communément nommée kyste du cholédoque, c’est une anomalie rare, mais la plus fréquente des causes de Cholestase extrahépatique de l’enfant. Elle est liée le plus souvent à une anomalie de jonction du cholédoque et du Wirsung avec un canal…

Déficits de synthèse des acides biliaires primaires

Accueil > Glossaries > Page 3 Déficits de synthèse des acides biliaires primaires Les déficits de synthèse des acides biliaires primaires sont un groupe d’anomalies métaboliques génétiques dues à divers déficits enzymatiques intervenant dans la synthèse des acides biliaires primaires : l’acide cholique et l’acide chénodésoxycholique.1 Ce sont des maladies héréditaires autosomiques récessives rares qui peuvent…

LPAC

Accueil > Glossaries > Page 3 Lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides (LPAC) Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez : Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet Conseils de prise en charge du Syndrome LPAC  Site de l’association de patients pour la lutte contre les maladies inflammatoires du foie et des voies biliaires (ALBI)…

Maladie de Caroli

Accueil > Glossaries > Page 3 Maladie de Caroli La maladie de Caroli est une affection congénitale rare caractérisée par une dilatation segmentaire multifocale des canaux biliaires intra-hépatiques résultant d’une malformation de la plaque ductale. Elle peut survenir à tout âge et affecte surtout les femmes. La prévalence exacte n’est pas connue mais seulement quelques…

Polykystose hépatique isolée

Accueil > Glossaries > Page 3 Polykystose hépatique isolée Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez :   Fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet   Site de l’Association Maladies Foie Enfants (AMFE) Où consulter?