Syndrome de Budd-Chiari

Ensemble des conséquences d’une obstruction du drainage veineux hépatique, quel que soit le siège de l’obstacle, des veinules hépatiques jusqu’à la partie terminale de la veine cave inférieure, et quelle que soit la cause de l’obstruction.

Par convention, on exclut du syndrome de Budd-Chiari, la maladie veino-occlusive (ou syndrome d’obstruction sinusoïdale), où l’atteinte initiale porte sur la cellule endothéliale des capillaires sinusoïdes hépatiques, et non pas sur le système des veines hépatiques, contrairement à l’interprétation initiale. On classifie le syndrome de Budd-Chiari en syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire. Le syndrome de Budd-Chiari primitif est la conséquence d’une obstruction d’origine veineuse (endoluminale ou pariétale). Le plus souvent, il s’agit d’une thrombose veineuse, plus rarement d’une membrane (sténose – c’est-à-dire rétrécissement – localisée) ou d’une sténose plus étendue. Le syndrome de Budd Chiari secondaire est défini par une obstruction par du matériel d’origine extravasculaire (tumeur, parasite) ou par une compression extrinsèque. Le syndrome de Budd-Chiari primitif est expliqué par la présence d’états prothrombotiques.

Source :

Centre de référence des maladies vasculaires du foie, Hôpital Beaujon, Clichy