Archives des journées annuelles d’information sur les maladies rares du foie

Vous pouvez dès à présent retrouver les présentations de la journée :

Bilan de l’année 2019

• FILFOIE : Relabellisation, charte et gouvernance – Pr O. Chazouillères
• FILFOIE : Retour sur la communication 2019 – Gab Harrivelle

 

Nouvelles organisations dans la prise en charge des patients maladies rares du foie

• Mise en place d’un ETP à Montpellier (maladies cholestatiques) – L. Meunier et C. Rotrou
• Présentation de la vidéo Annonce du diagnostic – S. Coutin et G. Harrivelle
• Projet « Impasse et Errance diagnostic » – S. Otmani
• L’émergence de l’infirmière de pratique avancée – A. Plessier et J. de Victor

 

Session « Quelques maladies très rares du foie »

• Ciliopathies – Présentation de M. Girard et présentation de C. Housset
• HNR après transplantation : avis de l’hépatologue et de l’anatomopathologiste – I. Ollivier et V. Paradis
• Cohorte pédiatrique du Déficit en Alpha 1-antitrypsine – M. Ruiz
• Cholangite du greffon – J. Dumortier

 

Sélection des publications marquantes 2019

• Sélection des publications marquantes 2019 : Maladies vasculaires du foie – F. Tanné
• Sélection des publications marquantes 2019 : Maladies inflammatoires des voies biliaires et HAI – A. Minello
• Sélection des publications marquantes 2019 : Atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques – A. Thébaut

 

Vous pouvez également les retrouver sur notre site dans la partie Professionnels Santé > Outils Pédagogiques.

Bilan de l’année 2018

• Bilans des actions 2015-2018 et Plan d’Action 2019-2023 – Pr Olivier Chazouillères

 

Session « Prise en charge et suivi des maladies rares du foie »

• Prise en charge et devenir à long terme de l’atrésie des voies biliaires – Pr Christophe Chardot
• Atteintes hépatiques au cours de la maladie Rendu-Osler – Pr Christine Silvain et Dr Claire Francoz
• Données du registre international NAPPED – Pr Emmanuel Gonzales
• Atteintes rénales liées à la cholestase – Dr Cédric Rafat

 

Session « La recherche sur les nouvelles perspectives thérapeutiques dans les maladies rares du foie »

• Chirurgie abdominale et maladies vasculaires du foie : quelles spécificités ? – Dr Laure Elkrief et Dr Louise Barbier
• Cibles thérapeutiques dans la cholestase et PPARS – Dr Christophe Corpechot
• Inhibiteurs d’ASBIT dans le prurit – Pr Emmanuel Gonzalez

 

Sélection des publications marquantes 2018

• Sélection des publications marquantes 2018 : Maladies vasculaires du foie – Dr Maéva Guillaume
• Sélection des publications marquantes 2018 : Maladies inflammatoires des voies biliaires et HAI – Dr Pascal Potier
• Sélection des publications marquantes 2018 : Atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques – Dr Pierre Broué

 

e-santé : retours d’expériences

• La télémédecine au service des maladies rares : l’exemple de l’outre mer – Margaux Deplanche
• Un programme de téléconsultation pour le suivi des patients transplanté du foie – Pr Ephrem Salamé
• Ted2Care : une application pour le suivi des patients avant et après TH hépatique – Dr Teresa Antonini

9h00 – 9h30 : Accueil

9h30 – 10h30 : Bilan de l’année 2017

• Filfoie : actions concrétisées et actions à venir (O. Chazouillères – Hôpital Saint-Antoine, Paris)
• Labellisation 2017: nouvelle cartographie, nouveaux enjeux (C. Corpechot – Hôpital Saint-Antoine, Paris; A. Plessier – Hôpital Beaujon, Clichy; E. Gonzales – Hôpital Bicêtre, Kremlin-Bicêtre)

 

Session «  Prise en charge des maladies rares du foie selon les situations de soins  »

10h30 – 11h15 : Contraception orale et grossesse chez la femme atteinte de maladie vasculaire du foie (P-F. Ceccaldi et A. Payancé – Hôpital Beaujon, Clichy)

11h15 – 11h35 : Pause café

11h35 – 12h05 : La prise en charge de l’ostéoporose dans les maladies rares du foie (K. Briot – Hôpital Cochin, Paris ; A. Linglart – Hôpital Bicêtre, Kremlin-Bicêtre)

12h05- 12h45 : Indications de transplantation hépatique en pédiatrie: les recommandations de l’AFEF (D. Debray – Hôpital Necker, Paris)

12h45- 14h00 : Déjeuner

 

Session «  La recherche dans les maladies rares du foie »

14h00 -14h15 : La coordination de la recherche par la filière Filfoie (N. Guitard, Filfoie)

14h15 – 15h00 : Catalyser les partenariats entre les industriels et les laboratoires académiques : quels outils? quelles stratégies? (A. Ferry, Laboratoire CTRS)

15h00 – 16h00 : Projets en cours au sein de la filière Filfoie

15h00 – 15h20 : Recherche des facteurs génétiques en cause dans les hépatopathies associées au déficit en Alpha 1-Antitrypsine (M. Bouchecareilh, Bordeaux)

15h20 – 15h40 : Étude SURFASA : Survie et facteurs pronostiques dans l’hépatite autoimmune aigüe sévère (E. De Martin – Hôpital P. Brousse, Villejuif)

15h40 – 16h00 : Le lien entre maladie vasculaire du foie et syndrome myéloprolifératif s’éclaircit (J. Poisson – INSERM U970 – PARCC, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris)

16h00 – 16h40 : Sélection des publications marquantes de 2017

• Atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques (P. Broué – CHU Toulouse)
• Maladies vasculaires du foie (O. Goria – CHU Rouen)
• Maladies inflammatoires des voies biliaires et hépatites auto-immunes (F. Tanné – CHRU Brest)

16h40 – 17h10 : Hépatopathie à IgG4: points clés (O. Chazouillères – Hôpital Saint-Antoine, Paris)

17h15 : Clôture de la journée

9h00 – 9h30 : Accueil

9h30 – 10h30 : Bilan de l’année 2017

• Filfoie : actions concrétisées et actions à venir (O. Chazouillères – Hôpital Saint-Antoine, Paris)
• Labellisation 2017: nouvelle cartographie, nouveaux enjeux (C. Corpechot – Hôpital Saint-Antoine, Paris; A. Plessier – Hôpital Beaujon, Clichy; E. Gonzales – Hôpital Bicêtre, Kremlin-Bicêtre)

 

Session «  Prise en charge des maladies rares du foie selon les situations de soins  »

10h30 – 11h15 : Contraception orale et grossesse chez la femme atteinte de maladie vasculaire du foie (P-F. Ceccaldi et A. Payancé – Hôpital Beaujon, Clichy)

11h15 – 11h35 : Pause café

11h35 – 12h05 : La prise en charge de l’ostéoporose dans les maladies rares du foie (K. Briot – Hôpital Cochin, Paris ; A. Linglart – Hôpital Bicêtre, Kremlin-Bicêtre)

12h05- 12h45 : Indications de transplantation hépatique en pédiatrie: les recommandations de l’AFEF (D. Debray – Hôpital Necker, Paris)

12h45- 14h00 : Déjeuner

 

Session «  La recherche dans les maladies rares du foie »

14h00 -14h15 : La coordination de la recherche par la filière Filfoie (N. Guitard, Filfoie)

14h15 – 15h00 : Catalyser les partenariats entre les industriels et les laboratoires académiques : quels outils? quelles stratégies? (A. Ferry, Laboratoire CTRS)

15h00 – 16h00 : Projets en cours au sein de la filière Filfoie

15h00 – 15h20 : Recherche des facteurs génétiques en cause dans les hépatopathies associées au déficit en Alpha 1-Antitrypsine (M. Bouchecareilh, Bordeaux)

15h20 – 15h40 : Étude SURFASA : Survie et facteurs pronostiques dans l’hépatite autoimmune aigüe sévère (E. De Martin – Hôpital P. Brousse, Villejuif)

15h40 – 16h00 : Le lien entre maladie vasculaire du foie et syndrome myéloprolifératif s’éclaircit (J. Poisson – INSERM U970 – PARCC, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris)

16h00 – 16h40 : Sélection des publications marquantes de 2017

• Atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques (P. Broué – CHU Toulouse)
• Maladies vasculaires du foie (O. Goria – CHU Rouen)
• Maladies inflammatoires des voies biliaires et hépatites auto-immunes (F. Tanné – CHRU Brest)

16h40 – 17h10 : Hépatopathie à IgG4: points clés (O. Chazouillères – Hôpital Saint-Antoine, Paris)

17h15 : Clôture de la journée

9h30 – 10h10 
FILFOIE : Bilan de l’année et projets futurs
Olivier Chazouillères (Hôpital Saint-Antoine, Paris)

10h10 – 11h10
Table ronde : Missions et place des Centres de Référence et Centres de Compétence dans les réseaux de santé labellisés

• Plan National Maladies Rares : Point sur l’état actuel
  Anne Chevrier, Direction Générale de l’Offre des Soins
• Les interrogations des centres de compétence
  Christine Silvain (CHU Poitiers), Pierre Broué (CHU Toulouse)

11h10 – 11h30
Pause-café

11h30 – 13h15  
Session «Autour du diagnostic et du suivi des maladies rares du foie »

• 11h30 – 12h : Diagnostic prénatal des anomalies anatomiques des voies biliaires
  Virginie Fouquet, Stéphanie Franchi-Abella (Hôpital Bicêtre)
• 12h – 12h45 : Difficultés diagnostiques dans la maladie de Wilson
  France Woimant (Hôpital Lariboisière – Paris), Rodolphe Sobesky (Hôpital Paul Brousse- Villejuif)
• 12h45 – 13h15 : Comment interpréter l’élasticité du foie dans les maladies hépatiques rares ?
  Victor de Lédinghen (CHU Bordeaux)

13h15 – 14h30
Pause-déjeuner

14h30 – 16h30
Session « Le diagnostic génétique dans les maladies rares du foie »

• • • 14h30 -15h : Diagnostic génétique : aspects pratiques  –
      Isabelle Géru (Hôpital Saint-Antoine, Paris)
    • 15h – 15h30 : L’apport du NGS dans le diagnostic moléculaire des maladies rares du foie
      Emmanuel Gonzales, Anne Spraul (Hôpital Bicêtre)
    • 15h30 – 16h00:  Organisation du diagnostic moléculaire dans la filière : résultats de l’enquête FILFOIE, Virginie Tsilibaris (FILFOIE)
    • 16h00 – 16h30 : Cas clinico-génétiques commentés
      Odile Goria (CHU Rouen) – Véronique Barbu (Hôpital Saint-Antoine, Paris)
      Christine Rivet (CHU Lyon) – Anne Spraul (Hôpital Bicêtre)

16h30 – 17h 
Orphanet : Explorer l’ensemble des fonctionnalités
Charlotte  Rodwell (Orphanet)

9h30 – 10h10
FILFOIE : Bilan de l’année et projets futurs
Olivier Chazouillères (Hôpital Saint-Antoine, Paris)

10h10 – 11h10
Table ronde : Missions et place des Centres de Référence et Centres de Compétence dans les réseaux de santé labellisés

• Plan National Maladies Rares : Point sur l’état actuel
  Anne Chevrier, Direction Générale de l’Offre des Soins
• Les interrogations des centres de compétence
  Christine Silvain (CHU Poitiers), Pierre Broué (CHU Toulouse)

11h10 – 11h30
Pause-café

11h30 – 13h15
Session «Autour du diagnostic et du suivi des maladies rares du foie »

• 11h30 – 12h : Diagnostic prénatal des anomalies anatomiques des voies biliaires
  Virginie Fouquet, Stéphanie Franchi-Abella (Hôpital Bicêtre)
• 12h – 12h45 : Difficultés diagnostiques dans la maladie de Wilson
  France Woimant (Hôpital Lariboisière – Paris), Rodolphe Sobesky (Hôpital Paul Brousse- Villejuif)
• 12h45 – 13h15 : Comment interpréter l’élasticité du foie dans les maladies hépatiques rares ?
  Victor de Lédinghen (CHU Bordeaux)

13h15 – 14h30
Pause-déjeuner

14h30 – 16h30
Session « Le diagnostic génétique dans les maladies rares du foie »

• • • 14h30 -15h : Diagnostic génétique : aspects pratiques –
      Isabelle Géru (Hôpital Saint-Antoine, Paris)
    • 15h – 15h30 : L’apport du NGS dans le diagnostic moléculaire des maladies rares du foie
      Emmanuel Gonzales, Anne Spraul (Hôpital Bicêtre)
    • 15h30 – 16h00: Organisation du diagnostic moléculaire dans la filière : résultats de l’enquête FILFOIE
      Virginie Tsilibaris (FILFOIE)
    • 16h00 – 16h30 : Cas clinico-génétiques commentés
      Odile Goria (CHU Rouen) – Véronique Barbu (Hôpital Saint-Antoine, Paris)
      Christine Rivet (CHU Lyon) – Anne Spraul (Hôpital Bicêtre)

16h30 – 17h
Orphanet : Explorer l’ensemble des fonctionnalités
Charlotte Rodwell (Orphanet)

9h30 – 10h 
Présentation de la filière FILFOIE
Olivier Chazouillères (Hôpital Saint-Antoine – Paris)

10h – 11h00 
Points sur trois actions de la filière                                                                 

• 10h-10h20 : Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR)
  Rémy Choquet (BNDMR)
• 10h20-10h40 : Programme RaDiCo-COLPAC
  Christophe Corpechot (Hôpital Saint-Antoine – Paris)
• 10h40-11h00 : Amélioration de la transition enfant-adulte
  Dominique Debray (Hôpital Necker-enfants malades)

11h00 – 11h30 
Pause-café

11h30 – 12h15 
Présentation des Associations de Patients
Association AMFE : Hélène Gaillard,  Association AMVF : Danielle Dutheil, Association ALBI : Annie Molet

12h15 – 13h 
Programmes d’éducation thérapeutique                                                  

• 12h15 – 12h35 : Programme d’éducation thérapeutique pédiatrique post-transplantation
  Oanez ACKERMANN, Annie MASMONTEIL (Hôpital Bicêtre – Paris)
• 12h35 – 12h55 : Clinique des anticoagulants
  Emmanuelle de Raucourt (Hôpital Beaujon- Paris)

13h – 14h00 
Buffet

14h – 15h50 
Point sur trois maladies rares du foie      

• 14h-14h40 : Hépatites autoimmunes
  Emmanuel Jacquemin (Hôpital Bicêtre – Paris), Olivier Chazouillères (Hôpital Saint-Antoine – Paris)
• 14h40-15h20 : Déficit en Alpha 1 antitrypsine
  Alain Lachaux (CHU Lyon), Gabriel Thabut (Hôpital Bichat – Paris)
• 15h20-15h50 : Maladies du Sinusoïde hépatique
  Christophe Bureau (CHU Toulouse)

15h50 – 16h15 
Pause-café

16h15 – 17h00 
Discussion sur les actions à mener par la filière