Maladie vasculaire porto-sinusoïdale
Le terme maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) regroupe diverses maladies caractérisées par des anomalies des petits vaisseaux du foie précédemment nommées d’un point de vue histologique « hyperplasie nodulaire régénérative », « veinopathie portale oblitérante », « sclérose hépatoportale », « fibrose septale incomplète », « fibrose portale non cirrhotique » ou d’un point de vue clinique « hypertension portale idiopathique », « hypertension portale intrahépatique non cirrhotique ». En effet, il y a un fort chevauchement entre toutes ces entités et à ce jour pas de conséquence pratique à les discriminer. Voir le tableau ci-dessous pour les différentes entités maintenant regroupées sous le terme de maladie vasculaire porto-sinusoïdale.
Pour avoir des informations sur cette maladie, consultez :
la fiche de l’encyclopédie professionnelle d’Orphanet (en cours de rédaction)
Site de l’Association des Malades des Vaisseaux du Foie (AMVF)
Rare à l’écoute : Maladie Vasculaire Porto-Sinusoïdale
Recommandations sur les maladies vasculaires du foie (travail soutenu par l’AFEF)
Site du Club Francophone pour l’Étude de l’Hypertension Portale
Cette maladie est prise en charge par le réseau Maladies Vasculaires du Foie.
| Entité | Définition |
| Hypertension portale intra-hépatique non cirrhotique | Augmentation de la pression porte due à des lésions hépatiques autres qu’une cirrhose, avec des veines porte et hépatiques perméables |
| Hypertension portale non cirrhotique | Augmentation de la pression porte due à des lésions hépatiques autres qu’une cirrhose due à des lésions intra ou pré-hépatiques |
| Hypertension portale idiopathique | Maladie de cause inconnue caractérisée par une splénomégalie, une anémie et une hypertension portale, en l’absence de cirrhose, de maladie hématologique, de parasite, d’occlusion des veines hépatiques ou de la veine porte, de granulome, ou de fibrose hépatique congénitale |
| Fibrose portale non cirrhotique | Hypertension portale idiopathique associée à des quantités variables de fibrose intrahépatique localisée essentiellement autour des espaces portes, en l’absence de cirrhose |
| Hyperplasie nodulaire régénérative | Transformation diffuse micronodulaire du parenchyme hépatique sans fibrose entre les nodules |
| Veinopathie portale oblitérante | Épaississement de l’intima avec rétrécissement de la lumière des branches portes intrahépatiques de gros, moyen ou petit calibre, en l’absence de cirrhose |
| Sclérose hépatoportale | Épaississement fibreux de la veine porte et de ses branches chez des malades avec hypertension portale non cirrhotique |
| Cirrhose septale incomplète | Remaniements de l’architecture du foie avec des septa fins et souvent incomplets qui délimitent des nodules de grande taille difficilement visibles |
Source : Hépato-Gastro & Oncologie Digestive, Volume 25, supplément 2, Septembre 2018, Recommandations AFEF 2018 : les maladies vasculaires du foie, PARTIE 2 : Atteintes veineuses et sinusoïdales. Hépato-Gastro & Oncologie Digestive. 2018;25(2):24-60. doi:10.1684/hpg.2018.1650